El / ea va înlocui Leonul Aortic într-o manieră Programată.

[Total: 0    Average: 0/5]

Au fost elaborate criterii speciale de clasificare pentru a permite o diagnosticare adecvată a sindromului Marfan. Acestea includ reducerea ratei jumătății superioare la jumătate, brațele care depășesc înălțimea pacientului, îndoire la nivelul coloanei vertebrale (scolioza sau cifoza), arachnodactylia (degetele mâinilor și a picioarelor de așa-numitul "țesut moale") și anomalii ale coloanei vertebrale . Principalele motive pentru aceasta sunt: caracteristicile arachnostice), defectele toracice (praf sau încălțăminte), proeminența articulațiilor reduse, piciorul plat și dislocarea centrală a capului femurului. simptomele scheletice (minim 4 dintre acestea trebuie îndeplinite pentru stabilirea diagnosticului).

În plus, criteriile trebuie să țină seama de schimbările din lentilele observate în lampa cu fantă, de lărgirea părții ascendente a aorticiului și a tampoanelor sale, precum și de stratificarea, modificările caracteristice lombare sacrale ale anvelopei dure, așa cum se arată prin calcul tomografie sau rezonanță magnetică.

În cazul sindromului Marfan, care nu se desfășoară cu simptome clinice tipice (acestea sunt așa-numitele "simptome clinice"), pacientul poate fi tratat cu un certificat medical. Numai testele genetice care dezvăluie defectele la nivelul materialului genetic fac posibilă realizarea unui diagnostic adecvat.

Diferențierea sindromului Marfan trebuie să țină seama de alte boli genetice, în principal homocistinurie (simptome similare sunt observate în sistemul osos și ochi), arahnodactilia congenitală și mutații în genele care codifică sinteza componentei structurale a țesuturilor - colagen tip II, V sau XII.

Tratamentul sindromului Marfan

Nu există nici o terapie pentru a vindeca cauza sindromului Marfan, adică mutație genetică. Numai procedurile de comportament sunt luate pentru a îmbunătăți prognoza. Se recomandă folosirea medicamentelor beta-blocante la toți pacienții, care trebuie administrate cronic (reducând expansiunea lămpii aortice, îmbunătățind astfel prognosticul).

Doza trebuie ajustată astfel încât ritmul cardiac să nu depășească 110 bătăi pe minut în timpul unui exercițiu semnificativ. În cazul intoleranței beta-blocante, se recomandă utilizarea medicamentelor care blochează canalele de calciu (în principal diltiazem sau verapamil). O altă modalitate de a continua poate fi tratamentul chirurgical. Se recomandă dilatarea aortică sau delaminarea, dar înainte de avansarea critică a modificărilor.

În acest caz, tamponul aortic trebuie înlocuit la timp. Operația este indicată atunci când artera principală are o lățime mai mare de 50 milimetri (mai ales dacă anomalia progresează rapid).

Tratamentul chirurgical al sindromului Marfan se efectuează indiferent dacă există simptome clinice sau dacă boala este simptomatică. Uneori supapa aortică este schimbată temporar în timpul operației pe tampoanele vasculare.

Prognoză cu echipa lui Marfan

În prezent, sindromul Marfan promite succese și supraviețuirea medie a pacienților cu boala a crescut în ultimii ani, în principal datorită utilizării beta-blocantelor și a procedurilor chirurgicale pe aorta. Cea mai frecventă cauză de deces la pacienții cu sindrom Marfan este anevrismele aortice, și rareori alte leziuni arteriale.

Procentul de experiențe de 5 ani după operațiile aortice este de aproximativ 80%. iar speranța medie de viață a pacienților cu sindromul Marfan depășește 60 de ani. Trebuie remarcat că sarcina crește riscul de delaminare aortică și că, prin urmare, se recomandă secționarea prin cezariană.

Marjoleine Nines
Despre Marjoleine Nines Articolele 289
In het geval van Marjoleine Nines valt meer dan alleen op te letten, maar de twee grootste dingen die je moet weten, zijn dat ze sceptisch en empathisch zijn."" Natuurlijk zijn ze ook vooruitziend, rechtop en gevoelig, maar deze zijn ook in balans door haatgevoelig te zijn . Haar attente aard is echter waar ze zo bekend om is. Vaak zullen mensen erop rekenen en haar tolerantie vooral wanneer ze troost of steun nodig hebben. Niemand is perfect natuurlijk en Marjoleine heeft ook veel minder gunstige eigenschappen. Haar onaangename aard en obsessieve aard veroorzaken veel grieven op vaak persoonlijke niveaus. Gelukkig schittert haar empathie op de meeste dagen helderder.

Fii primul care comentează

Lasă un răspuns

Adresa ta de email nu va fi publicată.


*