Sindroamele nefrotice sangvine

Sindroamele nefrotice sangvine sunt boli care se manifestă ca urmare a factorilor genetici legate de apariția anomaliilor în membrana de filtrare a glomerulului.

 class =

În ultimii ani, au fost localizate și clonate genele ale căror mutații sunt responsabile pentru apariția unor întreruperi în structura componentelor membranei de fractură sau în celulele podocitelor renale.

Simptomele sunt deja observate la nou-născuți imediat după naștere sau apar înainte de vârsta de trei luni. În cazul apariției ulterioare a simptomelor (4-12 ani (vârsta de o lună), este diagnosticat un sindrom nefrotic neonatal.

Sindromul nefrotic inerent de tip finlandez, care este varianta dominantă a bolii, este obișnuit în Finlanda și se găsește în mod sporadic în alte țări din întreaga lume.

Simptomele sindromului nefrotic congenital

Sindroamele nefrotice sangvine sunt caracterizate printr-o pierdere semnificativă de proteine din urină, ceea ce duce la umflarea și scăderea nivelului seric al albuminei.

În funcție de forma bolii, filtrarea glomerulară poate coexista și în imaginea clinică, ducând la insuficiență renală în stadiu terminal chiar și la copiii mici.

Sindromul congenital de tip finlandez începe deja în viața fetală, care se manifestă printr-o creștere a nivelului de alfa-fetoproteină (de la a 16-a aniversare până la a 18-a aniversare). săptămâna de sarcină) determinată la femeile gravide în timpul screening-ului de rutină. În plus, trebuie observată o concentrație redusă de proteine serice în sângele ombilical. Copiii sunt adesea născuți prematur cu rulmenți mari.

De la nașterea lor, s-a descoperit că au o creștere semnificativă a proteinelor cu urină și simptome de sindrom nefrotic sever. Nou-născuții și sugarii cu această boală suferă adesea de asemenea de infecții, care sunt adesea cauza morții.

READ  Acest lucru are ca rezultat un segment wireless.

 class =

Sindromul nefrotic de familie, rezistent la tratament, începe la primul an de viață al unui copil și se caracterizează printr-o lipsă totală a eficacității tratamentului aplicat. Acest soi progresează rapid și, ca rezultat, conduce la dezvoltarea insuficienței renale în stadiu final, cu simptomele sale clinice.

Garda focală de familie a glomerulonefritei de tip I aparține sindroamelor nefrotice congenitale și începe în primii ani de viață cu proteinurie asimptomatică, care intensifică treptat și conduce la dezvoltarea sindromului nefrotic și a insuficienței renale în stadiu final, înainte de a ajunge la vârsta majoratului. Boala de tip II este caracterizată prin debut precoce și progresie rapidă până la insuficiența renală în stadiu final.

Sindromul nefrotic din sânge cu emailul de mesangiu vărsat apare sporadic sau familial. Simptomele inițiale sunt observate în primul an de viață și mai puțin frecvent în cel de-al doilea. Această formă de boală renală în stadiu final apare de obicei înainte de vârsta de patru ani.

Tratamentul sindromului nefrotic congenital

Sindroamele nefrotice sangvine sunt rezistente la tratament. Este necesară o terapie simptomatică intensă de la naștere. Continuă dializa peritoneală începe în echipa finlandeză atunci când copilul atinge o greutate de 7 kg. Ulterior, rinichii sunt îndepărtați și un organ nou este transplantat de la un părinte sau alt donator.

Condiția este că copilul a atins greutatea corporală de 9 kg. Prognoza în sindroamele nefrotice congenitale este puțin mai bună numai în cazul transplantului renal; nerealizarea tratamentului duce inevitabil la moarte.
Mariusz Kłos

Anja Ulf
Despre Anja Ulf Articolele 327
Många kan sägas om henne, men kanske viktigast är att hon är hänsynsfull och uppenbar. Naturligtvis är hon också disciplinerad, rolig och tillmötesgående, men de är i kortare utbud, särskilt med tanke på att de är blandade med att kräva som väl. hennes omtänksamma natur men det är vad hon är så omtyckt för. Vänner tenderar att räkna med det och hennes humoristiska känsla när de behöver cheering upp.Ingen är perfekt självklart och Anja har en rad brister att hantera också. hennes tanklöshet och skönhet natur gör inte det största företaget och gör saker obekväma minst sagt. Lyckligtvis är hennes snabba natur vanligtvis där för att hjälpa till med att mends saker när det behövs.