Sindroamele nefrotice sangvine

[Total: 0    Average: 0/5]

Sindroamele nefrotice sangvine sunt boli care se manifestă ca urmare a factorilor genetici legate de apariția anomaliilor în membrana de filtrare a glomerulului.

În ultimii ani, au fost localizate și clonate genele ale căror mutații sunt responsabile pentru apariția unor întreruperi în structura componentelor membranei de fractură sau în celulele podocitelor renale.

Simptomele sunt deja observate la nou-născuți imediat după naștere sau apar înainte de vârsta de trei luni. În cazul apariției ulterioare a simptomelor (4-12 ani (vârsta de o lună), este diagnosticat un sindrom nefrotic neonatal.

Sindromul nefrotic inerent de tip finlandez, care este varianta dominantă a bolii, este obișnuit în Finlanda și se găsește în mod sporadic în alte țări din întreaga lume.

Simptomele sindromului nefrotic congenital

Sindroamele nefrotice sangvine sunt caracterizate printr-o pierdere semnificativă de proteine din urină, ceea ce duce la umflarea și scăderea nivelului seric al albuminei.

În funcție de forma bolii, filtrarea glomerulară poate coexista și în imaginea clinică, ducând la insuficiență renală în stadiu terminal chiar și la copiii mici.

Sindromul congenital de tip finlandez începe deja în viața fetală, care se manifestă printr-o creștere a nivelului de alfa-fetoproteină (de la a 16-a aniversare până la a 18-a aniversare). săptămâna de sarcină) determinată la femeile gravide în timpul screening-ului de rutină. În plus, trebuie observată o concentrație redusă de proteine serice în sângele ombilical. Copiii sunt adesea născuți prematur cu rulmenți mari.

De la nașterea lor, s-a descoperit că au o creștere semnificativă a proteinelor cu urină și simptome de sindrom nefrotic sever. Nou-născuții și sugarii cu această boală suferă adesea de asemenea de infecții, care sunt adesea cauza morții.

Sindromul nefrotic de familie, rezistent la tratament, începe la primul an de viață al unui copil și se caracterizează printr-o lipsă totală a eficacității tratamentului aplicat. Acest soi progresează rapid și, ca rezultat, conduce la dezvoltarea insuficienței renale în stadiu final, cu simptomele sale clinice.

Garda focală de familie a glomerulonefritei de tip I aparține sindroamelor nefrotice congenitale și începe în primii ani de viață cu proteinurie asimptomatică, care intensifică treptat și conduce la dezvoltarea sindromului nefrotic și a insuficienței renale în stadiu final, înainte de a ajunge la vârsta majoratului. Boala de tip II este caracterizată prin debut precoce și progresie rapidă până la insuficiența renală în stadiu final.

Sindromul nefrotic din sânge cu emailul de mesangiu vărsat apare sporadic sau familial. Simptomele inițiale sunt observate în primul an de viață și mai puțin frecvent în cel de-al doilea. Această formă de boală renală în stadiu final apare de obicei înainte de vârsta de patru ani.

Tratamentul sindromului nefrotic congenital

Sindroamele nefrotice sangvine sunt rezistente la tratament. Este necesară o terapie simptomatică intensă de la naștere. Continuă dializa peritoneală începe în echipa finlandeză atunci când copilul atinge o greutate de 7 kg. Ulterior, rinichii sunt îndepărtați și un organ nou este transplantat de la un părinte sau alt donator.

Condiția este că copilul a atins greutatea corporală de 9 kg. Prognoza în sindroamele nefrotice congenitale este puțin mai bună numai în cazul transplantului renal; nerealizarea tratamentului duce inevitabil la moarte.
Mariusz Kłos

Marjoleine Nines
Despre Marjoleine Nines Articolele 289
In het geval van Marjoleine Nines valt meer dan alleen op te letten, maar de twee grootste dingen die je moet weten, zijn dat ze sceptisch en empathisch zijn."" Natuurlijk zijn ze ook vooruitziend, rechtop en gevoelig, maar deze zijn ook in balans door haatgevoelig te zijn . Haar attente aard is echter waar ze zo bekend om is. Vaak zullen mensen erop rekenen en haar tolerantie vooral wanneer ze troost of steun nodig hebben. Niemand is perfect natuurlijk en Marjoleine heeft ook veel minder gunstige eigenschappen. Haar onaangename aard en obsessieve aard veroorzaken veel grieven op vaak persoonlijke niveaus. Gelukkig schittert haar empathie op de meeste dagen helderder.

Fii primul care comentează

Lasă un răspuns

Adresa ta de email nu va fi publicată.


*